当科の紹介

免疫グループ

所属メンバー

・山田 雅文 M.D., Ph.D. 北海道大学大学院医学研究院 准教授(1990年卒)
小児科学会専門医

・竹崎俊一郎 M.D., Ph.D. 北海道大学病院 医員(2001年卒)
小児科学会専門医 日本アレルギー学会専門医 日本リウマチ学会専門医

・植木 将弘 M.D., Ph.D. 北海道大学病院 医員(2007年卒)
小児科学会専門医 アレルギー学会専門医 リウマチ学会専門医

・信田大喜子 M.D. 北海道大学大学院医学院 4年(2012年卒)
小児科学会専門医

・大畑 央樹 M.D. 北海道大学大学院医学院 2年(2011年卒)
小児科学会専門医

診療実績

大学病院
外来患者数 1080人/年(のべ)
 山田(火):免疫不全など
 10人/回x48週→480人
 植木(木):膠原病、自己炎症など
 10人/月x12ヶ月→120人
 竹崎(金):膠原病、アレルギーなど
 10人/回x48週→480人
入院患者数 10人/年(のべ)

関連病院専門外来
帯広厚生病院 山田雅文
市立札幌病院 竹崎俊一郎
函館中央病院 竹崎俊一郎、植木将弘
日鋼記念病院 竹崎俊一郎
王子総合病院 竹崎俊一郎、信田大喜子
北見赤十字病院 竹崎俊一郎
新ひだか町立静内病院 信田大喜子

診療内容

先天性免疫異常症
膠原病
アレルギー性疾患

研究

1. 遺伝性葉酸吸収不全症の早期の診断と治療開始による予後の改善を目的とした研究(山田雅文:科研費 基盤C 研究責任者 2020年度~4年間):2019年にClin Immunol.に研究成果を発表。複合免疫不全、巨赤芽球性貧血、血小板減少、中枢神経障害と多彩な臨床像を呈するため、広い分野の協力が必要な疾患。疑わしい症例をお持ちの場合はご相談下さい。
2. Otulin欠損症(遺伝性自己炎症性疾患)の病態解明、治療法の研究
3. 先天性免疫異常症(主にNFκBシグナルが関わる免疫不全,自己炎症性疾患)
4. 牛乳特異的IgE陽性者の牛乳アレルギー診断における好塩基球活性化試験の有用性についての研究

業績

(1) 学術論文(原著、症例報告、総説)・学術書
1. Kobayashi I, Takezaki S, Tozawa Y, Ueki M, Hayashi A, Yamazaki T, Sato Y, Okamoto T, Yamada M, Ariga T. Coexistence of acute poststreptococcal glomerulonephritis and acute rheumatic fever in a Japanese girl with primary Sjögren's syndrome. Mod Rheumatol Case 4, 262-266 (2020).
2. Kobayashi I, Akioka S, Kobayashi N, Iwata N, Takezaki S, Nakaseko H, Sato S, Nishida Y, Nozawa T, Yamasaki Y, Yamazaki K, Arai S, Nishino I, Mori M. Clinical practice guidance for juvenile dermatomyositis (JDM) 2018-Update. Mod Rheumatol. 30, 411-423 (2020).
3. Sato T, Takezaki S, Goto T, Ishikawa S, Oura K, Takahata A, Shiraishi H, Maruo Y, Sato N, Suganuma T, Mikawa M. Atypical Familial Mediterranean Fever in a Japanese Boy with Heterozygous MEFV p.Ser503Cys Exon 5 Variant. Case Rep Pediatr. 2;2021:665022 (2021).
4. Koga M, Suganuma A, Kikuchi T, Yoshimura Y, Shoji K, Kobayashi I, Takezaki S, Kato Y, Kimura M, Maruyama H. Primaquine plus clindamycin as a promising salvage therapy for Pneumocystis jirovecii pneumonia: A retrospective analysis in Japanese patients. J Infect Chemother. 13:S1341-321X(21)00070-2 (2021).
5. Yamazaki K, Ohta A, Akioka S, Yamasaki Y, Ohara A, Nakaseko H, Nishimura K, Kobayashi N, Nishida Y, Sato S, Takezaki S, Kishi T, Hashimoto M, Kobayashi I, Mori M. External validation of the EULAR/ACR idiopathic inflammatory myopathies classification criteria with a Japanese paediatric cohort. Rheumatology (Oxford). 60, 802-808 (2021).

和文
1. 山田雅文:抗菌薬の使い方と免疫グロブリン補充療法 小児科診療 2020;83:395-400.
2. 戸澤雄介、有賀正 どのような症状をみたら免疫不全症を疑うか 小児科診療 2020;83:299-305.

(2) 学会発表
1. Yamada M, Abdrabou S, Nobuta T, Tozawa Y, Ueki M, Takezaki S, Manabe A, Yoto Y, Kawasaki Y, Nagamori T, Azuma H, Ariga T: Primary Immunodeficiency Database in Hokkaido (PIDH) in 2019.第3回日本免疫不全・自己炎症学会学術集会 Tokyo, 2020.2.16
2. Ueki M, Yamada M. Multiple infections, skin lesions and hepatosplenomegaly in a newborn baby in Doctors Meeting. International Patient Organization for Primary Immunodeficiencies (IPOPI) 3rd Regional Asian PID meeting (web conference) 2020.9.18
3. 廣木遥, 遠藤明史, 外丸靖浩, 花井潤師, 山田雅文, 大西秀典, 深尾敏幸, 森尾 友宏, 今井 耕輔:TREC、KRECを用いた原発性免疫不全症新生児マススクリーニング法の開発:15,000検体の解析結果 第47回日本マススクリーニング学会学術集会, web開催, 2020.9.25
4. 谷田けい, 河村吉紀, 友田昴宏, 井上健斗, 井口晶裕, 山田雅文, 吉田太郎, 村松秀城, 多田憲正, 石村匡崇, 大賀正一, 今井耕輔, 森尾友宏, 吉川哲史, 金兼弘和:経口ロタウイルスワクチン株が検出された重症複合免疫不全症 第52回日本小児感染症学会総会・学術集会, web開催, 2020.11.7
5. 鈴木雄一, 佐野秀樹, 野寺真樹, 加藤朝子, 戸澤雄介, 山田雅文, 細矢光亮: 局在関連性てんかんから West 症候群に移行した先天性葉酸吸収不全症の1例 第62回日本小児神経学会学術集会 2020.8.
6. 山田雅文:慢性肉芽腫症におけるMethylotroph infection. 第4回 日本免疫不全・自己炎症学会総会 共催セミナー 「原発性免疫不全症における治療困難な感染症 ~病態と治療~」2021.2.6
7. 植木将弘, 大畑央樹, 竹崎俊一郎, 信田大喜子, 原和也, 寺下友佳代, 杉山未奈子, 平林真介, 長祐子, 井口晶裕, 真部淳, 山田雅文:若年性骨髄単球性白血病様の所見を呈したdeep intronic mutation によるNEMO deficiencyの診断と病態について 第4回 日本免疫不全・自己炎症学会総会 2021.2.6

(3) 講演
なし

(4) 学術表彰等
なし

(5) 研究費取得状況
山田雅文
2018-2020
・厚生労働省 科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 原発性免疫不全症候群の診断基準重症度分類および診療ガイドラインの確立に関する研究 (分担)
・厚生労働省 科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 自己炎症性疾患とその類縁疾患の全国診療体制整備、重症度分類、診療ガイドライン確立に関する研究 (分担)
・AMED創薬基盤推進事業 慢性肉芽腫症腸炎に対する小児用サリドマイド製剤の実用化に向けた研究 (分担)
2019-2021
・AMED 成育疾患克服等総合研究事業 核酸検出等の方法を用いた原発性免疫不全症等治療可能な新生児・小児期疾患に対する新生児マス・スクリーニング法の開発 (分担)
2020-2023
・文部科学省 科学研究費助成事業  基盤研究C 遺伝性葉酸吸収不全症の早期の診断と治療開始による予後の改善を目的とした研究(代表)
2021-2024
・AMED疾患登録システム(患者レジストリ)を活用した医薬品の実用化を目指す臨床研究・医師主導治験 原発性免疫異常症患者を対象としたシロリムスの有効性及び安全性を検討する医師主導治験 (分担)

(6) その他
学会活動(委員会委員など)
山田雅文
1. 日本免疫不全・自己炎症学会(JSIAD) 理事, PIDJ委員
2. 日本小児感染症学会 専門医検討委員
3. 一般社団法人 北海道希少疾病早期診断ネットワーク 代表理事
4. 希少疾患の医療と研究を推進する会(Clinical & Research Association for Rare, Intractable Diseases, CReARID) 理事
5. 欧州免疫不全症学会(ESID) 会員
6. 米国免疫学会(AAI) 会員

竹崎俊一郎
1. 日本アレルギー学会北海道支部評議員
2. 日本小児リウマチ学会運営委員

社会貢献
山田雅文
道東地区予防接種健康被害調査委員