当科の紹介

・植木 将弘　M.D., Ph.D. 北海道大学大学院医学研究院　特任助教 (2007年卒)
小児科学会専門医　アレルギー学会専門医　リウマチ学会専門医・指導医

・信田 大喜子　M.D. 北海道大学大学院医学院 4年(2012年卒)
小児科学会専門医

・大畑 央樹　M.D. 北海道大学大学院医学院 4年(2011年卒)
小児科学会専門医

・高橋 和樹　M.D.　北海道大学医学院 2年（2018年卒）

・松薗　優　M.D.　北海道大学医学院 1年（2019年卒）

・山田 雅文　M.D., Ph.D. 北海道大学大学院医学研究院　客員教授　(1990年卒)
小児科学会専門医

・竹崎 俊一郎　M.D., Ph.D. 北海道大学大学院医学研究院　客員研究員・研究登録者　　(2001年卒)
小児科学専門医・指導医　日本アレルギー学会専門医　日本リウマチ学会専門医

大学病院
外来患者数　1000人/年(のべ)
　植木(火・金曜午前)：先天性免疫異常・自己免疫疾患など
　高橋(木)：自己免疫疾患・アレルギーなど
入院患者数　10人/年(のべ)

関連病院専門外来
帯広厚生病院　　植木将弘
函館中央病院　　竹崎俊一郎、植木将弘
日鋼記念病院　　竹崎俊一郎、植木将弘
王子総合病院　　高橋和樹
北見赤十字病院　高橋和樹
中標津町立病院　高橋和樹

先天性免疫異常症・自己免疫疾患・アレルギー疾患・不明熱など免疫が関連する疾患の診断と治療

1. 診断困難な遺伝性疾患を対象としたゲノム・発現解析手法の確立
先天性免疫異常症が疑われる患者で保険診療では診断に至らない患者に対して、網羅的な遺伝学的解析や分子生物学的研究解析を行います。診断・治療に難渋する患者さんがいらっしゃれば、ご相談ください。
2. 遺伝性葉酸吸収不全症の早期の診断と治療開始による予後の改善を目的とした研究
複合免疫不全、巨赤芽球性貧血、血小板減少、中枢神経障害と多彩な臨床像を呈するため、疑わしい患者を診療されている場合はご相談下さい。
3. OTULIN欠損症・Pyrin関連自己炎症症候群(遺伝性自己炎症性疾患)の病態解明、診断法の研究（植木将弘：文部科学省科研費　若手研究）
4. 先天性免疫異常症の病態解析
5. 牛乳特異的IgE陽性者の牛乳アレルギー診断における好塩基球活性化試験の有用性についての研究

(1) 学術論文(原著、症例報告、総説)・学術書（2021年以降）
<免疫>
1. Sato T, Takezaki S, Goto T, Ishikawa S, Oura K, Takahata A, Shiraishi H, Maruo Y, Sato N, Suganuma T, Mikawa M. Atypical Familial Mediterranean Fever in a Japanese Boy with Heterozygous MEFV p.Ser503Cys Exon 5 Variant. Case Rep Pediatr. 2;2021:665022 (2021).
2. Koga M, Suganuma A, Kikuchi T, Yoshimura Y, Shoji K, Kobayashi I, Takezaki S, Kato Y, Kimura M, Maruyama H. Primaquine plus clindamycin as a promising salvage therapy for Pneumocystis jirovecii pneumonia: A retrospective analysis in Japanese patients. J Infect Chemother. 13:S1341-321X(21)00070-2 (2021).
3. Yamazaki K, Ohta A, Akioka S, Yamasaki Y, Ohara A, Nakaseko H, Nishimura K, Kobayashi N, Nishida Y, Sato S, Takezaki S, Kishi T, Hashimoto M, Kobayashi I, Mori M. External validation of the EULAR/ACR idiopathic inflammatory myopathies classification criteria with a Japanese paediatric cohort. Rheumatology (Oxford). 60, 802-808 (2021).
4. Yamasaki Y, Kobayashi N, Akioka S, Yamazaki K, Takezaki S, Nakaseko H, Ohara A, Nishimura K, Nishida Y, Sato S, Kishi T, Hashimoto M, Mori M, Okazaki Y, Kuwana M, Ohta A. Clinical impact of myositis-specific autoantibodies on long-term prognosis of juvenile idiopathic inflammatory myopathies: multicentre study Rheumatology (Oxford). 2021 Oct 2;60(10):4821-4831. doi: 10.1093/rheumatology/keab108.
5. Kobayashi I, Shimomura M, Ueki M, Takezaki S, Okura Y, Nawate M, Yamada M, Takahashi Y, Ariga T. Development of Graves' disease during drug-free remission of juvenile dermatomyositis Mod Rheumatol Case Rep. 2022 Jan 7;6(1):55-58. doi: 10.1093/mrcr/rxab006.
6. Ueki M, Sakamoto K, Nishioka N, Ohata H, Nobuta T, Takezaki S, Manabe A, Yamada M. Rheumatologic Manifestations with Elevated Levels of IL-6, IL-17A, and IL-23 in a Patient with Scurvy Mod Rheumatol Case Rep. 2023. Jan 3;7(1):302-306. doi: 10.1093/mrcr/rxac059.
7. Atsushi Yamaguchi, Yuki Tazawa, Masahiro Ueki, Masafumi Yamada, Atsushi Manabe, Mitsuru Sugawara, Yoh Takekuma, Significant decrease in voriconazole plasma trough concentration in infant: a case report YAKUGAKU ZASSHI 2023. Online ahead of print.
10. Jimei Zhao, Masahiro Ueki, Saori Sawai, Minako Sugiyama, Yukayo Terashita, Shinsuke Hirabayashi, Yuko Cho, Ryoji Kobayashi, Yoichi Tanaka, Atsushi Manabe, The heterozygous NUDT15 variant is not associated with the severity of 6-mercaptopurine-related side effects in early intensification therapy for childhood acute lymphoblastic leukemia EJC Paediatric Oncology, 2023. Online ahead of print
8. Takeda, A., Ueki, M., Abe, J., Maeta, K., Horiguchi, T., Yamazawa, H., Izumi, G., Chida-Nagai, A., Sasaki, D., Tsujioka, T., Sato, I., Shiraishi, M., & Matsuo, M. A case of infantile Barth syndrome with severe heart failure: Importance of splicing variants in the TAZ gene. Molecular Genetics & Genomic Medicine. 2023, Jul;11(7):e2190. doi: 10.1002/mgg3.2190.
9. Jiro Abe, Masahiro Ueki, Ryota Honjou, Kenta Takeda, Yoshitaka Seto, Yuichi Nakamura, Yuta Furuse, Koh Nakata, Kazutoshi The clinical importance of pulmonary gene and protein expression levels in an infant with lethal ABCA3 variants Pediatr Pulmonol. 2023 Jul 21. doi: 10.1002/ppul.26611.
10. Sato H, Inoue Y, Kawashima Y, Konno R, Ohara O, Kuwana M, Kobayashi N, Takezaki S, Akioka S. In-depth proteomic analysis of juvenile dermatomyositis serum reveals protein expression associated with muscle-specific autoantibodies Rheumatology (Oxford). 2023 Oct 3;62(10):3501-3506. doi: 10.1093/rheumatology/kead165.
22. Yukiko Takeda, Masahiro Ueki, Junpei Matsuhiro, Erik Walinda, Takayuki Tanaka, et al. A de novo dominant-negative variant is associated with OTULIN-related autoinflammatory syndrome. J Exp Med. 2024 Jun 3;221(6):e20231941. doi: 10.1084/jem.20231941.
23. Hiroshi Yamanaka, Masahiro Ueki, Keisuke Kikuchi, Satoshi Yakuwa. Chronic Ileum Obstruction, Granulation, and Ulceration With IgG4-Positive Plasma Cell Infiltration in a Six-Year-Old Girl With 21trisomy 2024 Cureus. DOI: 10.7759/cureus.60177
24. Ueki M, Hirabayashi S, Honda Y, Takezaki S, Ohata H, Abdrabou SSMA, Sawai S, Terashita Y, Cho Y, Muramatsu H, Izawa K, Yasumi T, Takahashi Y, Yamada M, Manabe A. Increased response to granulocyte-macrophage colony-stimulating factor in peripheral blood cells and transient manifestations mimicking juvenile myelomonocytic leukemia in a male patient with NEMO deficiency caused by a deep intronic pathogenic variant of IKBKG Immunol Med. 2024 Nov 1:1-8. doi: 10.1080/25785826.2024.2422639. Online ahead of print.
25. Okura Y, Hiramatsu Y, Shimomura M, Taniguchi K, Nawate M, Takahashi Y, Ueki M, Takezaki S, Kobayashi I. Pyoderma gangrenosum arising at the site of BCG immunization in a nine-month-old girl Immunol Med. 2024 Dec 26:1-6. doi: 10.1080/25785826.2024.2445388. Online ahead of print.

<感染>
1. Kagami K, Ishiguro N, Yamada T, Niinuma Y, Iwasaki S, Taki K, Fukumoto T, Hayasaka K, Oyamada R, Watanabe T, Nishida M, Sugita J, Teshima T, Sugawara M, Takekuma Y. Efficacy and safety of colistin for the treatment of infections caused by multidrug-resistant gram-negative bacilli J Infect Chemother. 2021 Mar;27(3):473-479. doi: 10.1016/j.jiac.2020.10.024. Epub 2020 Nov 2.
2. Kagami K, Ishiguro N, Yamada T, Niinuma Y, Iwasaki S, Taki K, Fukumoto T, Hayasaka K, Nishida M, Sugita J, Teshima T, Sugawara M, Takekuma Y. Clinical outcomes of intervention for carbapenems and anti-methicillin-resistant Staphylococcus aureus antibiotics by an antimicrobial stewardship team. Am J Infect Control. 2021;49(12):1493-1498. doi: 10.1016/j.ajic.2021.08.011.
3. Ishiguro N, Ito YM, Iwasaki S, Nagao M, Kawamura H, Kanai S, Nukui Y, Tokuda K, Miyara T, Igari H, Yamada K, Chikumi H, Sano C, Koike R, Yagi T, Murakami N; Japan Infection Prevention, Control Conference for National, Public University Hospitals. Three-day regimen of oseltamivir for post-exposure prophylaxis of influenza in hospital wards: a study protocol for a prospective, multi-center, single-arm trial. BMC Infect Dis. 2021;21(1):887. doi: 10.1186/s12879-021-06602-w.
4. Ishiguro N, Sato R, Mori T, Tanaka H, Narita M, Nagano T, Owaku M, Miyajima K, Manabe A. Point-of-care molecular diagnosis of Mycoplasma pneumoniae including macrolide sensitivity using quenching probe polymerase chain reaction. PLoS One. 2021;16(10):e0258694. doi: 10.1371/journal.pone.0258694.
5. Ishiguro N, Akutsu Y, Azuma K, Yonekawa M, Sato D, Ishizaka A, Tsuchida A, Nagano N, Kakuya F, Tame A, Yamanaka T, Morita K, Okamura A, Odagawa Y, Ishizu K, Yasoshima K, Kikuta H, Togashi T, Tohmoto T, Sakai N, Manabe A. Evaluation of a Novel Immunochromatographic Assay Using Monoclonal Antibodies against the Matrix Protein of Human Metapneumovirus. Clin Lab. 2021;67(10):. doi: 10.7754/Clin.Lab.2021.210232.Yamada K, Takahata M, Ito M, Nagahama K, Iwata A, Endo T, Sudo H, Ishiguro N, Iwasaki N. Risk factors of multidrug-resistant pyogenic spondylitis in thoraco-lumbar spine: A retrospective study of 122 cases. J Orthop Sci. 2022;27(1):95-100. doi: 10.1016/j.jos.2020.11.020.
6. Oka K, Matsumoto A, Tetsuka N, Morioka H, Iguchi M, Ishiguro N, Nagamori T, Takahashi S, Saito N, Tokuda K, Igari H, Fujikura Y, Kato H, Kanai S, Kusama F, Iwasaki H, Furuhashi K, Baba H, Nagao M, Nakanishi M, Kasahara K, Kakeya H, Chikumi H, Ohge H, Azuma M, Tauchi H, Shimono N, Hamada Y, Takajo I, Nakata H, Kawamura H, Fujita J, Yagi T. Clinical characteristics and treatment outcomes of carbapenem-resistant Enterobacterales infections in Japan. J Glob Antimicrob Resist. 2022;29:247-252. doi: 10.1016/j.jgar.2022.04.004.
7. Daisho T, Kagami K, Yamazaki K, Ishiguro N, Endo T, Takahata M, Suzuki H, Sugawara M, Takekuma Y. Therapeutic drug monitoring-enabled long-term use of linezolid for the successful treatment of refractory pyogenic spondylodiscitis without development of thrombocytopenia: A case report. J Orthop Sci. 2023;28(6):1587-1591. doi: 10.1016/j.jos.2021.11.018.
8. Kagami K, Ishiguro N, Iwasaki S, Usami T, Fukumoto T, Hayasaka K, Oyamada R, Watanabe T, Nakakubo S, Niinuma Y, Hagino T, Abe Y, Fujimoto I, Maekawa H, Fujibayashi R, Fuke S, Asahi K, Ota S, Nagakura T, Okubo T, Asanuma H, Ito T, Okano S, Komatsu E, Sasaki K, Hashimoto K, Washiya K, Kato Y, Kusumi K, Asai Y, Saito Y, Sakai Y, Sakurada M, Sakimoto Y, Ichikawa Y, Kinebuchi T, Kondo D, Kanno S, Kobayashi M, Hirabayashi K, Saitou S, Saito K, Ebina Y, Koshizaki Y, Chiba M, Yasuda A, Sato T, Togashi A, Abe T, Fujita T, Umehara K, Amishima M, Murakami N, Yagi T, Fujimoto S, Tajima T, Sugawara M, Takekuma Y. Correlation between antibiotic use and antibiotic resistance: A multicenter study using the Japan Surveillance for Infection Prevention and Healthcare Epidemiology (J-SIPHE) system in Hokkaido, Japan. Am J Infect Control. 2023;51(2):163-171. doi: 10.1016/j.ajic.2022.05.025.
9. Kenri T, Yamazaki T, Ohya H, Jinnai M, Oda Y, Asai S, Sato R, Ishiguro N, Oishi T, Horino A, Fujii H, Hashimoto T, Nakajima H, Shibayama K. Genotyping of Mycoplasma pneumoniae strains isolated in Japan during 2019 and 2020: spread of p1 gene type 2c and 2j variant strains. Front Microbiol. 2023;14:1202357. doi: 10.3389/fmicb.2023.1202357.
10. Kagami K, Ishiguro N, Iwasaki S, Taki K, Fukumoto T, Hayasaka K, Oyamada R, Watanabe T, Nakakubo S, Niinuma Y, Sugawara M, Takekuma Y. Correlation between antibiotic use and resistance of gram-negative bacteria at a university hospital in Japan from 2013 to 2021: a study using the Japan Surveillance for Infection Prevention and Healthcare Epidemiology (J-SIPHE) system. Eur J Hosp Pharm. 2023;. doi: 10.1136/ejhpharm-2023-003797.
11. Kagami K, Kitajima M, Takahashi H, Teshima T, Ishiguro N. Association of wastewater SARS-CoV-2 load with confirmed COVID-19 cases at a university hospital in Sapporo, Japan during the period from February 2021 to February 2023. Sci Total Environ. 2023;899:165457. doi: 10.1016/j.scitotenv.2023.165457.
12. Kagami K, Oyamada R, Watanabe T, Nakakubo S, Hayashi T, Iwasaki S, Fukumoto T, Usami T, Hayasaka K, Fujisawa S, Watanabe C, Nishida M, Teshima T, Niinuma Y, Yokota I, Takekuma Y, Sugawara M, Ishiguro N. Factors associated with household transmission of SARS-CoV-2 omicron variant to health care workers: A retrospective cohort study. Int J Nurs Pract. 2023;29(5):e13195. doi: 10.1111/ijn.13195.
13. Iwasaki S, Sato R, Kagami K, Akizawa K, Hayasaka K, Fukumoto T, Taki K, Niinuma Y, Yamada T, Oyamada R, Watanabe T, Nakakubo S, Watanabe C, Teshima T, Ishiguro N. Breaking away from an endemic state of multidrug-resistant Pseudomonas aeruginosa by daily sink disinfection. Antimicrob Steward Healthc Epidemiol. 2023;3(1):e209. doi: 10.1017/ash.2023.484.
14. Kagami K, Kitajima M, Watanabe H, Hamada T, Kobayashi Y, Kubo H, Oono S, Takai H, Ota S, Nagakura T, Onda T, Nagahori K, Sasaki N, Fujimoto I, Sato A, Sumikawa S, Matsui D, Ito Y, Baba M, Takeuchi T, Iwasaki S, Okubo T, Suzuki S, Kataoka S, Matsui Y, Inomata Y, Okada M, Sanmi H, Fukuda S, Wada N, Okada K, Niinuma Y, Ishiguro N. Association between confirmed COVID-19 cases at hospitals and SARS-CoV-2 levels in municipal wastewater during the pandemic and endemic phases. Environ Int. 2025;197:109342. doi: 10.1016/j.envint.2025.109342.
15. Ishiguro N, Morioka I, Nakano T, Manabe A, Kawaguchi K, Tanaka S, Kinoshita M. Clinical and Virologic Outcomes of Baloxavir Compared with Oseltamivir in Pediatric Patients with Influenza in Japan. Infect Dis Ther. 2025;14(4):833-846. doi: 10.1007/s40121-025-01131-4.
16. Takeuchi N, Chang B, Ishiwada N, Cho Y, Nishi J, Okada K, Fujieda M, Oda M, Saitoh A, Hosoya M, Ishiguro N, Takahashi K, Ozawa Y, Suga S. Nationwide population-based surveillance of invasive pneumococcal disease in children in Japan (2014–2022): Impact of 13-valent pneumococcal conjugate vaccine and COVID-19 pandemic. Vaccine. 2025;54:127138. doi: 10.1016/j.vaccine.2025.127138.

(2) 学会発表
1. 山田雅文：慢性肉芽腫症におけるMethylotroph infection. 第4回 日本免疫不全・自己炎症学会総会　共催セミナー　「原発性免疫不全症における治療困難な感染症　～病態と治療～」2021.2.6
2. 植木将弘ほか：若年性骨髄単球性白血病様の所見を呈したdeep intronic mutation によるNEMO deficiencyの診断と病態について　第4回 日本免疫不全・自己炎症学会総会 2021.2.6
3. 竹崎俊一郎：最近20年における食物アレルギー診療の変化, 第83回耳鼻咽喉科臨床学会総会・学術講演会, 2021.6.26
4. 植木将弘ほか：自閉症スペクトラム・偏食を背景に，新型コロナウイルス流行による生活変化が発症に寄与したと考えられるビタミンC欠乏症の一例　第72回北日本小児科学会学術集会　2021.9.10
5. 植木将弘ほか：骨髄・筋に多発性/対照性STIR高信号域を認めたビタミンC欠乏症患者の病態解析：ビタミンCとIL-6過剰産生・Th17活性化の関係について　第30回小児リウマチ学会学術集会　2021.10.16
6. 植木将弘ほか：全身の細菌性毛嚢炎を契機に診断されたX連鎖慢性肉芽腫症（X-CGD）の診断・治療経験と当科におけるX-CGD患者の診断時の合併感染症について　第12回北海道免疫不全症研究会
7.竹崎俊一郎ほか：急速に進行した感音性難聴に対してステロイドパルス療法が著効したCogan症候群, 第11回東日本小児リウマチ研究会, 2022.5.21
8. Masahiro Ueki, et al. HYPER-INFLAMMATION AND JUVENILE MYELOMONOCYTIC LEUKEMIA-LIKE MANIFESTATIONS ARE ATTRIBUTABLE TO GM-CSF AND IL-3 HYPERSENSITIVITY IN A PATIENT WITH NEMO DEFICIENCY BY A DEEP INTRONIC BASE SUBSTITUTION European Society for Immunodeficiencies 2022.9
9. 植木将弘ほか：偶発的に発見された好中球減少・骨髄線維症を契機に診断に至ったVPS45異常症（重症先天性好中球減少症5型）患者の臨床経過小児AA/MDS治療研究会学術集会 2023.5
8. 植木将弘ほか：白血球・好中球減少とともに細菌感染を反復した乳児（男児）の検討　第13回北海道免疫不全症研究会 2023.6
10. Hiroki Ohata, et al. EVALUATIONS OF RARE NFKB2 VARIANTS IN PATIENTS WITH VARIOUS IMMUNOLOGICAL DISORDER BY NFKB2 KNOCKOUT HeLa CELLS. European Academy of Allergy & Clinical Immunology Congress 2023. 09-11June 2023.
11. 竹崎俊一郎ほか：移動性関節痛と頭痛が初発症状であった小児鳥関連過敏性肺炎　第 4 回日本アレルギー学会北海道支部地方会　2023.10.15
12. 髙橋和樹ほか：小児免疫疾患3例に対するRuxolitinibの治療経験 第14回北海道免疫不全症研究会 2024.7.6
13. Kazuki Takahashi et al. CLINICAL CHARACTERISTICS AND FOLLOW-UP OF X-LINKED CHRONIC GRANULOMATOUS DISEASE (X-CGD) PATIENTS AT A REGIONAL CENTER HOSPITAL IN JAPAN. European Society for Immunodeficiencies 2024. 16-19 October 2024.

(3) 講演
植木将弘　遺伝子検査を有効活用するための考え方　周期性発熱と自己炎症性疾患フォーラム 2023.2.9
竹崎俊一郎　アレルギーを克服しよう－アレルギー最新情報－食物アレルギー　日本アレルギー協会2023年度アレルギー週間記念講演2023.4.15
竹崎俊一郎　食物アレルギーについて　2023年度北海道栄養士会オホーツク支部　春季研修会 2023.5.20
大畑　央樹　アナフィラキシーの診療～ガイドライン2022と実臨床～　北海道・東北アレルギー研鑽会　2023.6.30

(4) 学術表彰等
なし

(5) 研究費取得状況
植木将弘
2023-2025
・文部科学省 科学研究費助成事業　若手研究　単一遺伝子異常による自己炎症性疾患を対象とした細胞死と炎症の関連性の解明（代表）
2024-2026
・厚生労働省 科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業　自己炎症性疾患とその類縁疾患における、移行期医療を含めた診療体制整備、患者登録推進、全国疫学調査に基づく診療ガイドライン構築に関する研究（分担）　

山田雅文
2024-2026
・厚生労働省 科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 原発性免疫不全症候群の診断基準重症度分類および診療ガイドラインの確立に関する研究　（分担）
2021-2024
・AMED疾患登録システム（患者レジストリ）を活用した医薬品の実用化を目指す臨床研究・医師主導治験 原発性免疫異常症患者を対象としたシロリムスの有効性及び安全性を検討する医師主導治験　（分担）

(6) その他
学会活動（委員会委員など）
植木将弘
1．日本免疫不全・自己炎症学会　理事　PIDJ・広報・新生児スクリーニング委員　PIDJ2ワーキンググループ
2．小児リウマチ学会評議員　広報委員

山田雅文
1. 日本免疫不全・自己炎症学会(JSIAD)　新生児スクリーニングワーキンググループ
2. 日本小児感染症学会　専門医検討委員
3. 一般社団法人　北海道希少疾病早期診断ネットワーク　代表理事
4. 希少疾患の医療と研究を推進する会(Clinical & Research Association for Rare, Intractable Diseases, CReARID） 理事

竹崎俊一郎
1. 日本アレルギー学会北海道支部評議員
2. 日本小児リウマチ学会評議員・成人移行支援委員会
3. 日本小児アレルギー学会評議員・災害対応委員会
4. 日本アレルギー協会
5. 食物アレルギー研究会