免疫グループ
所属メンバー
・植木 将弘 M.D., Ph.D. 北海道大学大学院医学研究院 特任助教 (2007年卒)
小児科学会専門医 アレルギー学会専門医 リウマチ学会専門医
・信田 大喜子 M.D. 北海道大学大学院医学院 4年(2012年卒)
小児科学会専門医
・大畑 央樹 M.D. 北海道大学大学院医学院 4年(2011年卒)
小児科学会専門医
・高橋 和樹 M.D. 北海道大学医学院 1年
・山田 雅文 M.D., Ph.D. 北海道大学大学院医学研究院 客員教授 (1990年卒)
小児科学会専門医
・竹崎 俊一郎 M.D., Ph.D. 北海道大学大学院医学研究院 客員研究員・研究登録者 (2001年卒)
小児科学専門医・指導医 日本アレルギー学会専門医 日本リウマチ学会専門医
診療実績
大学病院
外来患者数 1000人/年(のべ)
植木(火)：先天性免疫異常・自己免疫疾患など
大畑(木)：膠原病・アレルギーなど
竹崎(金)：先天性免疫異常・膠原病・アレルギーなど
入院患者数 10人/年(のべ)
関連病院専門外来
帯広厚生病院 植木将弘
市立札幌病院 竹崎俊一郎
函館中央病院 竹崎俊一郎、植木将弘
日鋼記念病院 竹崎俊一郎
王子総合病院 竹崎俊一郎、大畑央樹 （2024年度 大畑央樹）
北見赤十字病院 竹崎俊一郎 （2024年度 高橋和樹）
中標津町立病院 大畑 央樹
診療内容
先天性免疫異常症・膠原病・アレルギー性疾患
研究
1. 遺伝性葉酸吸収不全症の早期の診断と治療開始による予後の改善を目的とした研究(山田雅文:科研費 基盤C 研究責任者 2020年度～4年間)：2019年にClin Immunol.に研究成果を発表。複合免疫不全、巨赤芽球性貧血、血小板減少、中枢神経障害と多彩な臨床像を呈するため、疑わしい患者を診療されている場合はご相談下さい。
2. OTULIN欠損症・Pyrin関連自己炎症症候群(遺伝性自己炎症性疾患)の病態解明、診断法の研究（植木将弘：文部科学省科研費 若手研究）
3. 先天性免疫異常症(主にNFκBシグナルが関わる免疫不全，自己炎症性疾患)
4. 牛乳特異的IgE陽性者の牛乳アレルギー診断における好塩基球活性化試験の有用性についての研究
業績
(1) 学術論文(原著、症例報告、総説)・学術書（2021年以降）
1. Sato T, Takezaki S, Goto T, Ishikawa S, Oura K, Takahata A, Shiraishi H, Maruo Y, Sato N, Suganuma T, Mikawa M. Atypical Familial Mediterranean Fever in a Japanese Boy with Heterozygous MEFV p.Ser503Cys Exon 5 Variant. Case Rep Pediatr. 2;2021:665022 (2021).
2. Koga M, Suganuma A, Kikuchi T, Yoshimura Y, Shoji K, Kobayashi I, Takezaki S, Kato Y, Kimura M, Maruyama H. Primaquine plus clindamycin as a promising salvage therapy for Pneumocystis jirovecii pneumonia: A retrospective analysis in Japanese patients. J Infect Chemother. 13:S1341-321X(21)00070-2 (2021).
3. Yamazaki K, Ohta A, Akioka S, Yamasaki Y, Ohara A, Nakaseko H, Nishimura K, Kobayashi N, Nishida Y, Sato S, Takezaki S, Kishi T, Hashimoto M, Kobayashi I, Mori M. External validation of the EULAR/ACR idiopathic inflammatory myopathies classification criteria with a Japanese paediatric cohort. Rheumatology (Oxford). 60, 802-808 (2021).
4. Yamasaki Y, Kobayashi N, Akioka S, Yamazaki K, Takezaki S, Nakaseko H, Ohara A, Nishimura K, Nishida Y, Sato S, Kishi T, Hashimoto M, Mori M, Okazaki Y, Kuwana M, Ohta A. Clinical impact of myositis-specific autoantibodies on long-term prognosis of juvenile idiopathic inflammatory myopathies: multicentre study Rheumatology (Oxford). 2021 Oct 2;60(10):4821-4831. doi: 10.1093/rheumatology/keab108.
5. Kobayashi I, Shimomura M, Ueki M, Takezaki S, Okura Y, Nawate M, Yamada M, Takahashi Y, Ariga T. Development of Graves' disease during drug-free remission of juvenile dermatomyositis Mod Rheumatol Case Rep. 2022 Jan 7;6(1):55-58. doi: 10.1093/mrcr/rxab006.
6. Ueki M, Sakamoto K, Nishioka N, Ohata H, Nobuta T, Takezaki S, Manabe A, Yamada M. Rheumatologic Manifestations with Elevated Levels of IL-6, IL-17A, and IL-23 in a Patient with Scurvy Mod Rheumatol Case Rep. 2023. Jan 3;7(1):302-306. doi: 10.1093/mrcr/rxac059.
7. Atsushi Yamaguchi, Yuki Tazawa, Masahiro Ueki, Masafumi Yamada, Atsushi Manabe, Mitsuru Sugawara, Yoh Takekuma, Significant decrease in voriconazole plasma trough concentration in infant: a case report YAKUGAKU ZASSHI 2023. Online ahead of print.
10. Jimei Zhao, Masahiro Ueki, Saori Sawai, Minako Sugiyama, Yukayo Terashita, Shinsuke Hirabayashi, Yuko Cho, Ryoji Kobayashi, Yoichi Tanaka, Atsushi Manabe, The heterozygous NUDT15 variant is not associated with the severity of 6-mercaptopurine-related side effects in early intensification therapy for childhood acute lymphoblastic leukemia EJC Paediatric Oncology, 2023. Online ahead of print
8. Takeda, A., Ueki, M., Abe, J., Maeta, K., Horiguchi, T., Yamazawa, H., Izumi, G., Chida-Nagai, A., Sasaki, D., Tsujioka, T., Sato, I., Shiraishi, M., & Matsuo, M. A case of infantile Barth syndrome with severe heart failure: Importance of splicing variants in the TAZ gene. Molecular Genetics & Genomic Medicine. 2023, Jul;11(7):e2190. doi: 10.1002/mgg3.2190.
9. Jiro Abe, Masahiro Ueki, Ryota Honjou, Kenta Takeda, Yoshitaka Seto, Yuichi Nakamura, Yuta Furuse, Koh Nakata, Kazutoshi The clinical importance of pulmonary gene and protein expression levels in an infant with lethal ABCA3 variants Pediatr Pulmonol. 2023 Jul 21. doi: 10.1002/ppul.26611.
10. Sato H, Inoue Y, Kawashima Y, Konno R, Ohara O, Kuwana M, Kobayashi N, Takezaki S, Akioka S. In-depth proteomic analysis of juvenile dermatomyositis serum reveals protein expression associated with muscle-specific autoantibodies Rheumatology (Oxford). 2023 Oct 3;62(10):3501-3506. doi: 10.1093/rheumatology/kead165.
(2) 学会発表
1. 山田雅文：慢性肉芽腫症におけるMethylotroph infection. 第4回 日本免疫不全・自己炎症学会総会 共催セミナー 「原発性免疫不全症における治療困難な感染症 ～病態と治療～」2021.2.6
2. 植木将弘ほか：若年性骨髄単球性白血病様の所見を呈したdeep intronic mutation によるNEMO deficiencyの診断と病態について 第4回 日本免疫不全・自己炎症学会総会 2021.2.6
3. 竹崎俊一郎：最近20年における食物アレルギー診療の変化, 第83回耳鼻咽喉科臨床学会総会・学術講演会, 2021.6.26
4. 植木将弘ほか：自閉症スペクトラム・偏食を背景に，新型コロナウイルス流行による生活変化が発症に寄与したと考えられるビタミンC欠乏症の一例 第72回北日本小児科学会学術集会 2021.9.10
5. 植木将弘ほか：骨髄・筋に多発性/対照性STIR高信号域を認めたビタミンC欠乏症患者の病態解析：ビタミンCとIL-6過剰産生・Th17活性化の関係について 第30回小児リウマチ学会学術集会 2021.10.16
6. 植木将弘ほか：全身の細菌性毛嚢炎を契機に診断されたX連鎖慢性肉芽腫症（X-CGD）の診断・治療経験と当科におけるX-CGD患者の診断時の合併感染症について 第12回北海道免疫不全症研究会
7.竹崎俊一郎ほか：急速に進行した感音性難聴に対してステロイドパルス療法が著効したCogan症候群, 第11回東日本小児リウマチ研究会, 2022.5.21
8. Masahiro Ueki, et al. HYPER-INFLAMMATION AND JUVENILE MYELOMONOCYTIC LEUKEMIA-LIKE MANIFESTATIONS ARE ATTRIBUTABLE TO GM-CSF AND IL-3 HYPERSENSITIVITY IN A PATIENT WITH NEMO DEFICIENCY BY A DEEP INTRONIC BASE SUBSTITUTION European Society for Immunodeficiencies 2022.9
9. 植木将弘ほか：偶発的に発見された好中球減少・骨髄線維症を契機に診断に至ったVPS45異常症（重症先天性好中球減少症5型）患者の臨床経過小児AA/MDS治療研究会学術集会 2023.5
8. 植木将弘ほか：白血球・好中球減少とともに細菌感染を反復した乳児（男児）の検討 第13回北海道免疫不全症研究会 2023.6
10. Hiroki Ohata, et al. EVALUATIONS OF RARE NFKB2 VARIANTS IN PATIENTS WITH VARIOUS IMMUNOLOGICAL DISORDER BY NFKB2 KNOCKOUT HeLa CELLS. European Academy of Allergy & Clinical Immunology Congress 2023. .09-11June 2023.
11. 竹崎俊一郎ほか：移動性関節痛と頭痛が初発症状であった小児鳥関連過敏性肺炎 第 4 回日本アレルギー学会北海道支部地方会 2023.10.15
(3) 講演
植木将弘 遺伝子検査を有効活用するための考え方 周期性発熱と自己炎症性疾患フォーラム 2023.2.9
竹崎俊一郎 アレルギーを克服しよう－アレルギー最新情報－食物アレルギー 日本アレルギー協会2023年度アレルギー週間記念講演2023.4.15
竹崎俊一郎 食物アレルギーについて 2023年度北海道栄養士会オホーツク支部 春季研修会 2023.5.20
大畑 央樹 アナフィラキシーの診療～ガイドライン2022と実臨床～ 北海道・東北アレルギー研鑽会 2023.6.30
(4) 学術表彰等
なし
(5) 研究費取得状況
植木将弘
2023－2025
・文部科学省 科学研究費助成事業 若手研究 単一遺伝子異常による自己炎症性疾患を対象とした細胞死と炎症の関連性の解明（代表）
山田雅文
2021-2023
・厚生労働省 科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 原発性免疫不全症候群の診断基準重症度分類および診療ガイドラインの確立に関する研究 （分担）
・AMED 成育疾患克服等総合研究事業 核酸検出等の方法を用いた原発性免疫不全症等治療可能な新生児・小児期疾患に対する新生児マス・スクリーニング法の開発 （分担）
2020-2023
・文部科学省 科学研究費助成事業 基盤研究C 遺伝性葉酸吸収不全症の早期の診断と治療開始による予後の改善を目的とした研究（代表）
2021-2024
・AMED疾患登録システム（患者レジストリ）を活用した医薬品の実用化を目指す臨床研究・医師主導治験 原発性免疫異常症患者を対象としたシロリムスの有効性及び安全性を検討する医師主導治験 （分担）
竹崎俊一郎
2021-2023
・厚生労働省 科学研究費補助金 難治性疾患政策研究事業 自己炎症性疾患とその類縁疾患の全国診療体制整備、重症度分類、診療ガイドライン確立に関する研究 （分担）
(6) その他
学会活動（委員会委員など）
植木将弘
1．日本免疫不全・自己炎症学会 PIDJ委員 PIDJ2ワーキンググループ
2．小児リウマチ学会評議員 広報委員
山田雅文
1. 日本免疫不全・自己炎症学会(JSIAD) 新生児スクリーニングワーキンググループ
2. 日本小児感染症学会 専門医検討委員
3. 一般社団法人 北海道希少疾病早期診断ネットワーク 代表理事
4. 希少疾患の医療と研究を推進する会(Clinical & Research Association for Rare, Intractable Diseases, CReARID） 理事
竹崎俊一郎
1. 日本アレルギー学会北海道支部評議員
2. 日本小児リウマチ学会評議員・成人移行支援委員会
3. 日本小児アレルギー学会評議員・災害対応委員会
4. 日本アレルギー協会
5. 食物アレルギー研究会
6. 日本免疫不全・自己炎症学会 理事 編集委員・新生児スクリーニングワーキンググループ